Neuroblastoma: qué es este tipo de cáncer infantil y cuáles son los tratamientos

En la primera semana del año, la antropóloga Beatriz Matos reveló que su hijo Pedro, de 5 años, — fruto de su matrimonio con el indígena Bruno Pereira, asesinado en 2022 en la Amazonía — fue diagnosticado con neuroblastoma, un tipo de cáncer infantil.

El tumor se origina por mutaciones en determinadas células nerviosas y es el tercero más común entre niños y adolescentes, representando entre el 8% y el 10% de los cánceres infantiles.

Aún así, es una enfermedad rara. Según el estudio que estimó la incidencia en la población norteamericana, de 11 a 13 de cada 1 millón de jóvenes de hasta 15 años reciben el diagnóstico anualmente.

“El neuroblastoma es un tumor maligno originado en células nerviosas que puede estar presente en diferentes partes del cuerpo durante la formación de órganos y tejidos, principalmente en las glándulas suprarrenales y ganglios del sistema nervioso simpático”, explica Nathalia Halley Neves, oncóloga pediatra y especialista de la Sociedad Brasileña de Oncología Pediátrica (Sobope).

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Los síntomas son inespecíficos. y varían según la localización del tumor. El diagnóstico requiere una batería de exámenes y biopsia. El tratamiento depende de muchos factores, como el tamaño y el grado de diseminación del tumor.

oh alto costo de algunas terapias es un desafío para los pacientes, sus familias y los médicos. Para el tratamiento de Pedro, Beatriz necesitaba abre un gatito recaudar R$ 2 millones para comprar dosis de un solo medicamento, el betadinutuximabqué no está disponible en el Sistema Único de Salud (SUS).

El objetivo se alcanzó en tres días gracias a la movilización de miles de donantes.

A continuación, comprenda qué es el neuroblastoma, cómo se manifiesta y cómo se puede tratar.

¿Qué es el neuroblastoma?

El neuroblastoma es un cáncer infantil que se forma a partir de mutaciones en las células nerviosas Sistema nervioso simpático inmaduro: responsable de los movimientos involuntarios como la respiración, los latidos del corazón y la digestión.

Aparece principalmente en la primera infancia. Alrededor del 90% de los casos ocurren entre niños de hasta 5 años.

“Las condiciones que aparecen antes de los 18 meses generalmente tienen resultados más favorables. En algunos casos, pueden incluso desaparecer espontáneamente, sin tratamiento”, explica Nathalia Neves.

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El neuroblastoma es el tercer cáncer más común en menores, sólo detrás de la leucemia y los tumores cerebrales.

También es un tipo de tumor que puede afectar cualquier parte del cuerpo que tenga tejido inervado por el sistema nervioso simpático, principalmente glándulas y ganglios del cuello, tórax, abdomen, pelvis y columna.

As glándulas suprarrenalesque se encuentran encima de los riñones, tienden a ser los más comprometidos.

Se desconocen las causas del neuroblastoma y no existen factores de riesgo relacionados con la enfermedad, ni medidas preventivas.

Síntomas del neuroblastoma

Los signos de la enfermedad son inespecíficos. variando según la localización del tumor y su estadificación.

En la fase inicial, el neuroblastoma puede ser asintomático. Dependiendo de la ubicación y el estadio del tumor, la lesión se puede palpar, provocando dolor y otros signos.

Entre los principales síntomas abdominales se encuentran agrandamiento del vientre, dispepsia (sensación de “estar lleno”), reducción del apetito y también problemas para orinar y defecar.

Las manifestaciones torácicas pueden incluir dificultad para respirar, tos y dificultad para tragar.

Otros signos son la aparición de hematomas, debilidad, fiebre, anemia, pérdida de peso, hipertensión, entumecimiento en las extremidades y dolor en los huesos (cuando el tumor ya se ha extendido a estas estructuras).

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“Casi el 50% de los niños diagnosticados ya presentan signos de diseminación”, estima Nathalia Neves, coordinadora del Protocolo Brasileño de Neuroblastoma. “Una señal específica puede ser la morado alrededor de los ojosque normalmente definimos como 'ojos de mapache'”.

Natália Brenneken Duarte Ámbar, de Instituto de Oncología Pediátrica del Hospital do Graacc (Grupo de Apoyo a Adolescentes y Niños con Cáncer), refuerza que los síntomas son muy variados. “Por este motivo, los padres y tutores deben estar atentos a cualquier manifestación muy persistente cuya causa no haya sido revelada”, advierte.

Diagnóstico

Puede comenzar con una valoración física, según los síntomas presentados. La investigación suele continuar con ecografías, que son capaces de identificar masas anormales en el cuerpo del niño. Para mayor detalle del tumor y su localización se solicitan tomografías computarizadas o resonancias.

La medición hormonal mediante análisis de orina y sangre también puede ser parte del diagnóstico y ayudar a evaluar características de la lesión.

Los exámenes de medicina nuclear, como MIBG y PET, son necesarios para clasificar la extensión de la lesión, identificando si está concentrada en un solo punto o si ya se ha extendido a otras partes del cuerpo.

El diagnóstico se confirma mediante una biopsia, que también puede ayudar a revelar las características moleculares y tisulares de la enfermedad. El conjunto de estos exámenes es fundamental para determinar las mejores opciones terapéuticas para el niño.

“El diagnóstico precoz es nuestra principal arma. Aumenta las posibilidades de curación y reduce la necesidad de tratamientos más complejos e intensos”, destaca Viviane Sonaglio, líder del Centro de Referencia de Tumores Pediátricos y responsable del sector de Pediatría del Centro Oncológico ACCamargo.

Según ella, tan importante como el diagnóstico precoz es poder realizar otras evaluaciones posteriores que ayuden a definir el tratamiento, porque el cáncer infantil es una enfermedad agresiva y de rápido avance.

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Tratamientos para el neuroblastoma

La elección de las terapias depende del tamaño, la ubicación y la extensión del neuroblastoma.

Los tumores de bajo riesgo pueden desaparecer espontáneamente. Otros, si se identifican en una etapa temprana, se extirpan únicamente mediante cirugía.

Las lesiones que no se extirpan quirúrgicamente por completo a menudo requieren quimioterapia o radioterapia. La quimioterapia también se puede utilizar antes de la cirugía, para reducir el tamaño del tumor y facilitar la operación.

Los casos más graves pueden necesitar recurrir al autotrasplante de médula ósea (cuando el donante es el propio paciente), a la inmunoterapia y a la terapia dirigida.

“El tratamiento del neuroblastoma es quizás el tratamiento más multimodal que existe en oncología pediátrica”, afirma Neves, de Sobope. “Todas estas fases del tratamiento sólo podrán realizarse y continuarse con la respuesta del tumor a la fase anterior”.

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Tratamiento de alto costo

Uno de los tratamientos indicados para los casos más avanzados de neuroblastoma es inmunoterapia con betadinutuximabmedicamento que se utilizará en el caso de Pedro, hijo de Beatriz Matos y Bruno Pereira.

“Es un anticuerpo monoclonal con acción anti-GD2. Es decir, es un medicamento que combate directamente la expresión de un antígeno, llamado GD2, muy presente en los neuroblastomas”, explica Natalia Ambar, del Graacc. “Es un medicamento indicado sólo para pacientes de alto riesgoque ya se han sometido a otras terapias (incluido el trasplante de médula ósea) y aún muestran signos de la enfermedad”.

Esta inmunoterapia es responsable de aumentar las posibilidades de supervivencia de los niños con neuroblastoma en estadio 4, el más avanzado, hasta en un 20%. Comercialmente Llamado Qarziba, fue aprobado en Estados Unidos en 2015 y en Europa en 2017.

En Brasil, el medicamento ya fue registrado por la Agencia Nacional de Vigilancia Sanitaria (Anvisa), pero aún no es suministrado por el SUS ni por los planes de salud. Esto obliga a los miembros de la familia a organizarse fFinanciamiento colectivo para importar el producto.

Cada dosis contiene sólo 4,5 ml y se vende por alrededor de R$ 88.000. El tratamiento completo dura meses, lo que hace que la factura sea de un millón de dólares.

Para reducir costos, investigadores brasileños estudian una forma de reducir la dosis necesaria para el tratamiento, sin afectar los resultados.

La intención de los médicos del Hospital Israelita Albert Einstein y de la Universidad de São Paulo (USP) involucrados en el estudio del fármaco es reducir la dosis al 20% de la que se utiliza actualmente. Los investigadores, sin embargo, no tienen ninguna previsión sobre cuándo se publicarán los resultados.

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Apoyo a las familias

Después de recaudar R$ 2 millones para el tratamiento de su hijo en apenas tres días, Beatriz Matos animó a los empleados a continúa donando a la causa.

“Pedrinho continuará el tratamiento del neuroblastoma y usted podrá seguir ayudando a los niños que están en la misma lucha”, escribió, en el sitio de crowdfunding, la madre, que es directora del Departamento de Protección Territorial y Pueblos Indígenas Aislados y Recién Contactados del Ministerio de Pueblos Indígenas.

“Comparte y dona al Instituto AnaJu, una ONG dedicada a asistir y apoyar a niños con cáncer, especialmente neuroblastoma, brindándoles a ellos y a sus familias un apoyo importante durante todo el recorrido del tratamiento”, continuó Beatriz, en el mismo texto.

La lucha contra el neuroblastoma atraviesa varios reveses. Uno de los problemas más comunes relacionados con el diagnóstico es falta de radiofármacos para exámenes de medicina nuclear.

“A menudo no podemos realizar MIBG debido a esto. Es un problema que nos impide constantemente clasificar adecuadamente la evolución del cáncer infantil en todo el país”, afirma Sonaglio, de ACCamargo.

El tratamiento de la enfermedad, además de costoso, impone limitaciones y cambios a los pacientes.

“Muchas familias necesitan cambiar de ciudad para encontrar tratamiento, los niños no pueden asistir a la escuela y muchas madres, sobre todo, acaban dejando su trabajo para seguir el tratamiento”, informa Ambar, de Graacc.

“El niño pasa mucho más tiempo en ambientes hospitalarios. Por ello, el médico y todo el equipo sanitario también trabajan en minimización del sufrimiento durante este ciclo, ayudando a replantear los sentimientos y los momentos por venir en este largo viaje”, reflexiona Neves, de Sobope.